АВМ

Анатомия АВМ

АРТЕРИО-ВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ
Головной мозг	Спинной мозг
АВМ вены Галена
Клинические наблюдения	Памятки

Артериовенозные мальформации (АВМ) представляют собой врожденный порок развития сосудистой системы, в основе которого лежит формирование патологического сброса (шунтирования) крови из артериальной в венозную систему, минуя нормальное капиллярное русло в тканях. В результате нарушения эмбриогенеза в ткани мозга формируется патологический клубок сосудов. Стенки этих сосудов не имеют характерных признаков ни артерий, ни вен. Значительным вариациям подвержены как толщина стенок, так и калибр самих сосудов. Неполноценность стенки сосудов АВМ является основным фактором, обусловливающим наиболее частое проявление - внутричерепное кровоизлияние. В структуре АВМ различают приносящие кровь сосуды (афференты), клубок патологических сосудов (nidus) и дренирующие вены (эфференты). Нередко на афферентных сосудах и в клубке АВМ формируются аневризмы. При наличие аневризм риск кровоизлияния увеличивается.

Выявляемость - 1-2 случая на 100 000 населения в год. Прогноз при консервативной терапии: инвалидизация - 48% , 20-25% - летальность. Ежегодный риск кровоизлияния - 2,2-4%.

Асимптомное течение у больных с выявленными АВМ составляет 7-15%. Интракраниальные кровоизлияния отмечаются в 60-70%, симптоматическая эпилепсия - 25-55%. Сочетание двух последних симптомов - 12-26%. Различные очаговые неврологические расстройства - 5 %, головные боли - 12- 20%.

Отмечено, что чаще дают кровоизлияния АВМ, располагающиеся в глубинных отделах мозга, имеющие отток в глубокие вены, а также АВМ небольшого размера. Интракраниальные кровоизлияния чаще представлены внутримозговыми, реже внутрижелудочковыми и субарахноидальными кровоизлияниями. Риск повторного кровоизлияния - 6-17 % в год. Риск кровоизлияния увеличивается при сочетании АВМ с аневризмами сосудов внутри клубка АВМ, а также с аневризмами на приносящих сосудах.

Среди неинвазивных методов исследования компьютерная томография позволяет получить лишь ориентировочные данные в отношении АВМ. Более детальная оценка АВМ возможна по данным СКТ ангиографии, МРТ и МР-ангиографии.

Анатомические детали АВМ, особенности кровоснабжения и венозного оттока оцениваются при контрастной ангиографии. На основе этих данных возможно наиболее оптимально планировать лечение.

Существует несколько видов лечения лечения АВМ.

1. Прямое хирургическое вмешательство. Иссечение АВМ является радикальным методом. Однако при АВМ больших размеров, располагающихся в функционально важных зонах мозга, прямое хирургическое вмешательство может быть связано с высоким риском неврологических расстройств.

2. Эндоваскуляная эмболизация АВМ. Методом выбора при лечении радикально неоперабельных АВМ является суперселективная эмболизация адгезивными клеевыми композициями - цианакрилатами (nBCA, Glubran2), а также неадгезивной композицией ONYX. Максимальный эффект эмболизации достигается при окклюзии узла АВМ. Для катетеризации афферентных сосудов используются микрокатетеры, изготовленные из специальных полимеров с гидрофильным покрытием, облегчающим продвижение катетера по сосудистому руслу. С помощью такого инструмента можно осуществить катетеризацию сосудов 4-5 порядков. Как правило, эмболизация проводится последовательно, в несколько этапов для предотвращения резкой перестройки мозгового кровотока и исключения нежелательных последствий.

Перед введением клеевой композиции в ряде случаев проводятся фармакологические функциональные пробы для выявления возможного участия афферентного сосуда в кровоснабжении нормальной мозговой ткани. Если при такой пробе не развиваются неврологические расстройства, то выполняется эмболизация.

Тотальное выключение АВМ из кровотока при эндоваскулярной эмболизации достигается в 12-40% случаев, субтотальное в 35-55%, в остальных случаях - частичное. Поэтому наиболее часто эмболизация рассматривается как этап предоперационной подготовки больного к прямой операции - иссечения АВМ. Тем не менее при радикально неоперабельных симптоматических АВМ проводится целевая эмболизация, направленная на устранение возможных источников кровотечения (например, аневризмы), с целью уменьшения венозной внутричерепной гипертензии, для снижения стилл-синдрома, а также уменьшения эпилептических проявлений. Кроме этого, уменьшение объема функционирующей части крупной АВМ, достигнутое в результате эмболизации, позволяет более адекватно произвести прямое вмешательство на АВМ или обеспечить наиболее оптимальные условия для проведения радиохирургии.

3. Лучевая терапия Радиохирургическое лечение (облучение за один сеанс) проводится больным с АВМ, которые не удается выключить хирургическими методами, а также у больных с функционирующими остатками АВМ после иссечения или эмболизации размером до 3 см. в диаметре. При АВМ более крупного размера возможно планирование облучения за несколько сеансов - радиотерапевтическое лечение.

4. Комбинированное лечение. В наиболее сложных клинических ситуациях возможно оптимальное сочетание в различных комбинациях всех вышеперечисленных методик для достижения полного выключения АВМ с минимальным риском для больного.

АВМ вены Галена (АВМвГ) - особый вид артерио-венозных мальформаций, характерный, в основном, для педиатрической группы больных. Патология носит врожденный характер и характеризуется формированием артерио-венозного шунта в области одного из главных венозных коллекторов - большой вены мозга (вены Галена).

АВМвГ составляют ~ 1% от внутричерепных сосудистых мальформаций, 30% среди мальформаций, выявляемых в детском возрасте. Смертность: 90% у новорожденных, 35% у детей до 7 лет. Заболевание может проявляться у детей раннего возраста, в подростковом периоде и крайне редко - у взрослых.

Современные методы ультразвуковой диагностики и МРТ позволяют еще внутриутробно поставить диагноз АВМвГ. В неонатальном периоде методами выбора в диагностике этой патологии являются МРТ, МР-ангиорафия, которые позволяют оценить почти все детали патологии и принять решение о дальнейшей тактике лечения. Контрастная церебральная ангиография производится в тех случаях, когда принято решение о необходимости хирургического вмешательства и, как правило, совмещается с эндоваскулярным вмешательством.

У новорожденных с высокопоточными артерио-венозными шунтами в области большой вены мозга на первый план могут выступать симптомы сердечно-легочной и полиорганной недостаточности, которые в наиболее тяжелых проявлениях могут приводить к неблагоприятному исходу. В менее тяжелых случаях отмечаются опережающее возрастную норму увеличение размеров головы (макрокрания), гидроцефалия, задержка психо-моторного развития ребенка, эписиндром, очаговая неврологическая симптоматика. Реже происходят внутричерепные кровоизлияния.

Лечение осуществляется преимущественно эндоваскулярным методом. Ограничений по возрасту для проведения операции нет, однако наиболее оптимальным сроком являются 3-5 мес. Чем раньше будут устранены патологические артерио-венозные шунты, тем больше шансов у ребенка для дальнейшего нормального развития.

Перекрытие шунтов производится с помощью микроспиралей или клеевыми композициями с использованием как артериального, так и венозного доступа.

АВМ спинного мозга составляют примерно 4-5% от первичных опухолей позвоночного канала. У мужчин аневризмы встречаются в два раза чаще, чем у женщин. Проявляться заболевание может в любом возрасте, у 80% пациентов оно манифестирует в 20-60-летнем возрасте. До настоящего времени распознавание спинальных сосудистых аномалий остается трудным, вследствие сходства клинической картины их часто принимают за опухоли или рассеянный склероз.

Наиболее частым начальным симптомом является корешковая боль. Вместе с корешковой болью появляются очаговые спинальные симптомы, варьирующие в зависимости от уровня поражения. Болезнь может протекать с периодами временного ухудшения или улучшения, но в основном имеет прогрессирующий характер. Различают 2 варианта течения. Паралитическая форма (40-60%) характеризуется постепенным усугублением неврологических расстройств, связанных с ишемией спинного мозга. Апоплектическая форма характерна для АВМ, манифестирующих спонтанным субарахноидальным или интрамедуллярным кровоизлиянием. Выраженность и характер неврологических расстройств зависят от локализации АВМ и объема излившейся крови и широко варьируют от изолированных симптомов САК до очаговой неврологической симптоматики, представленной грубыми расстройствам движений в конечностях (вплоть до паралича), нарушением чувствительности в конечностях и на теле, нарушением функции тазовых органов. Апоплектическая форма наиболее часто встречается у молодых пациентов.

Наиболее оптимальным методом диагностики спинальных АВМ является МРТ, которая позволяет установить локализацию, протяженность АВМ по оси спинного мозга и оценить сопутствующие изменения в ткани спинного мозга. Более детально изучить строение АВМ и особенности венозного оттока позволяет спинальная селективная ангиография. На основе этих данных принимается решение о выборе метода лечения.

Лечение АВМ чаще всего эндоваскулярное. Прямое хирургическое удаление АВМ спинного мозга производится редко, в основном в тех случаях, когда она расположена на задней поверхности спинного мозга и имеет небольшую протяженность. Эндоваскулярное тромбирование АВМ спинного мозга осуществляется путем эмболизации твердыми эмболами и\или клеевыми композициями при суперселективной катетеризации афферентных сосудов.

В подавляющем большинстве случаев эндоваскулярное лечение оказывается эффективным. В результате выключения АВМ улучшается кровоснабжение вещества спинного мозга. Особенно быстрый регресс неврологических симптомов наблюдается у больных с синдромом “обкрадывания”.